Фрагмент статьи

Число детей с нарушением слуха – глухих и слабослышащих, к сожалению, растет во всем мире с каждым годом. Дети теряют слух по разным причинам, иногда еще до рождения. Если нарушение слуха наступает до овладения ребенком речью, она без обучения не развивается совсем; если до потери слуха дошкольник был говорящим, он начинает терять речь и может стать глухонемым. Иногда поражение охватывает очень большую область улитки, и тогда врачи говорят о тотальной глухоте; в других случаях площадь поражения оказывается значительно меньше, и это состояние слуха медики квалифицируют как тугоухость, а детей называют слабослышащими.

Глухота – не приговор

Глухота, снижение слуха, по определению Л. С. Выготского, – это первичный, органиче­ский дефект, а его следствием является отсутст­вие у детей речи. Поскольку речь детей не может самостоятельно развиваться, они становятся глухонемыми, что возводит преграду между ними и окружающими, изолирует их от мира и чрезвычайно сужает культурное пространство. Естественно, что без обучения даже при вполне сохранном интеллекте психическое развитие глухонемых детей тормозится, и субъектами процесса абилитации становятся не просто глухие, а глухонемые малыши. Социальный статус глухонемых детей в дальнейшем зависит от позиции людей, организующих их воспитание и обучение с первых дней жизни. Здесь существует две концепции.

Представители первой рассматривают глухонемых детей как изначально, независимо от дальнейшего обучения, имеющих свою особую, «специальную» психологию и средства общения и обреченных на свободное общение только в рамках своей субкультуры.

Представители другой концепции утвер­ждают, что не диагноз определяет судьбу глухонемого человека, а условия его жизни, воспитания и обучения. Изначально все дети с нарушением слуха готовы к равноправной интегрированной жизни в том обществе, в котором они родились. Дети с сохранным интеллектом, глухонемые до начала абилитации, могут полноценно овладеть культурой своего народа и теми средствами общения, которые приняты в данном обществе: устной и письменной формами речи. В данной статье проблема получения глухими детьми образования будет рассматриваться с позиций второй концепции.

Глухонемота, вторичный дефект развития, преодолевается благодаря нормализации жизни детей, которая обеспечивает успешное осуществление абилитации каждого ребенка. Нормализация выражается прежде всего в сохранении семьи. У нас в стране большинст­во государственных учреждений для глухих и слабослышащих детей дошкольного и школьного возраста, имеющих родителей, являются интернатами и часто находятся на расстоянии многих километров от места проживания ребенка.

Родители – первые учителя

Образовательная траектория для глухих и слабослышащих младенцев и детей раннего возраста начинается именно в семье. Первыми воспитателями и учителями детей становятся родители, получающие систематическую помощь от сурдопедагогов. Пользуясь методическими материалами, родители имеют возможность разносторонне развивать ребенка и учить его речи. Естественная организация жизни ребенка в семье охраняет семейные связи от разрушения; сохраняется связь поколений; ребенок становится носителем традиций семьи; постоянно ощущает любовь и доброжелательное отношение окружающих; овладевает не нормированным (как в специальных учреждениях), а живым нормативным языком, «персонифицированным» на семейном уровне. Дальнейшее обучение ребенка в соответствии с обозначенной выше концепцией может происходить в специальном дошкольном учреждении (или в спецгруппе детского сада общего типа), в интегрированной группе детского сада, в группе слышащих детей (при продолжении систематических занятий в семье).

Нормализация жизни предполагает обеспечение глухим детям условий, позволяющих им развиваться в соответствии с законами развития психики детей без слуховой патологии. Одним из таких обязательных условий является раннее обеспечение детей современными техническими средствами – индивидуальными высококачественными цифровыми слуховыми аппаратами (слухопротезирование детей). Каждому ребенку необходимо одновременно пользоваться двумя слуховыми аппаратами – слухопротезирование должно быть бинауральным, чтобы звуковая информация поступала в мозг от обоих ушей, как это происходит у слышащих людей.

Развитие речевого слуха

Другое обязательное условие – системати­ческие специальные занятия по развитию слухового восприятия и речевого слуха. Не­достаточно надеть ребенку аппараты – его надо научить слышать речь.

Практически у всех глухонемых детей имеются хотя бы небольшие островки непогибших клеток улитки, и эти «остатки слуха», какими бы минимальными они ни были, необходимо активизировать и с их помощью развивать у детей слуховое внимание, слуховое восприятие и далее – речевой слух и речь.

Слуховые возможности слабослышащих детей велики, и при создании определенных условий они достигают высокого уровня развития и слуха, и речи; уровень их речевого развития часто ничем не отличается от уровня слышащих сверстников (а иногда и превышает его).

Специальные занятия по развитию речевого слуха продолжаются в течение многих лет – весь период обучения в дошкольном возрасте и в школе. При использовании «Системы формирования и развития речевого слуха и речевого общения» речевой слух интенсивно развивается у всех детей, но уровень развития восприятия у глухих и слабослышащих детей различен: слабослышащие дети могут с помощью аппаратов воспринимать речь на слух из речевого потока, даже не видя лица говорящего человека, а глухие должны видеть лицо собеседника и воспринимать его речь с помощью зрения и слуха, т.е. слухо-зрительно.

Слуховые аппараты доводят разнообразную звуковую информацию и речевые стимулы до коры головного мозга. Специальные занятия по развитию слухового восприятия и формированию речевого слуха кардинально меняют весь ход развития даже глухого ребенка. В процессе этих занятий активизируется значительная часть коры мозга, в результате чего образуются все новые связи между разными зонами мозга, увеличивается число нервных клеток, стимулирующих (как и при сохранном слухе) психиче­скую и моторную деятельность ребенка. Таким образом, дети приобретают физиологическую базу для становления и развития слуховой системы, речевого слуха, речи. В ходе описанной работы у детей с нарушением слуха появляются новые для них функциональные системы, формированию которых препятствовал первичный дефект. Эти системы присущи людям с сохранным слухом: слуховая, слухозрительная и слухоречевая. В процессе формирования слухоречевой системы увеличивается влияние речевого слуха на произношение и на устную речь детей в целом.

Именно благодаря возникновению, развитию и совершенствованию этих систем глухие дети (а тем более слабослышащие) понимают обращенную устную речь и овладевают ее произносительной стороной. Владение устной речью разрушает барьеры, препятствующие общению глухих детей с миром слышащих. У глухого ребенка появляется окружение из слышащих детей разного возраста, в среде которых ребенок овладевает определенными нормами поведения, налаживает игровые и деловые контакты с этими детьми и постепенно начинает общаться с ними с помощью речи.

Помимо речевого слуха, у детей развивают и музыкальный слух. Речевой слух и музыкальный слух имеют разные механизмы формирования и функционирования, но при правильном подходе к обучению они, безусловно, влияют друг на друга. Дети учатся различать на слух звучания разных мелодий и ритмов, учатся петь, играть на музыкальных инструментах. Сейчас многие не только слабослышащие, но и глухие дети успешно учатся в музыкальных школах.

Одно из принципиальных условий, обеспечивающих нормализацию жизни дошкольников с нарушением слуха, – пребывание детей в речевой среде. Первоначальная речевая среда до поступления ребенка в детский сад – это семья, все члены которой имеют сохранный слух и с помощью специалистов осуществляют обучение детей. (В семье, где родители глухие, как правило, с самого начала в общении с глухими детьми родители используют язык жестов. Однако существует немало семей, и их становится больше, в которых глухие/слабослышащие родители хорошо владеют устной речью и общаются с помощью устной речи и между собой, и со своими неслышащими детьми).

Следующее образовательное пространст­во – детский сад. Естественная речевая среда существует в детских садах общего типа, где воспитывается все большее число неслышащих детей. Но и в специальной группе детского сада эта среда в течение трех–пяти лет специально конструируется: сначала это только взрослые сотрудники группы (включая помощника воспитателя) и учреждения; постепенно формируется поддерживаемая взрослыми среда из глухих детей, начинающих говорить, контакты со слышащими сверстниками во время прогулок, игр, совместных занятий продуктивной деятельностью, занятий в кружках и секциях.

Глухие – не значит беспомощные

Глухие дети – это обычные дети, которые любят бегать, играть, танцевать, веселиться, шалить, экспериментировать с разными предметами, строить, лепить, рисовать. Детство – уникальный и самый счастливый период жизни человека, поэтому вся абилитационная (реабилитационная) работа должна «подчиняться дет­ству», а не наоборот. Каждое занятие должно быть ребенку интересно. За столами дети проводят незначительную часть занятия – остальное время они перемещаются по группе или сидят на полу, выполняя те или иные задания. Дети имеют возможность в любых ситуациях дейст­вовать самостоятельно методом проб и ошибок, а не по инструкции взрослых.

Нарушение слуха, приводящее к отсутст­вию или потере речи, побуждает многих специалистов и родителей строить обучение детей на фундаменте концепции интенсификации детского развития, против которой выступал А. В. Запорожец, выдвигая альтернативную концепцию амплификации. «Искусственная акселерация детского развития», практикуемая в ряде специальных дошкольных учреждений, сопровождается использованием инструктивно-авторитарного подхода, когда основное время занятий дети проводят за столиками, положив на них руки, демонстрируя позу школьника.

Маленькие необученные глухонемые дети страдают от комплекса негативных состо­яний – неуверенности в себе, страха, гипертрофированной зависимости от близкого взрослого человека. Инструктивно-авторитарная позиция не только не преодолевает данный комплекс, но усугубляет его. Если глухие дети растут в пространстве стереотипов, ограничений, запретов, они привыкают выполнять задания не самостоятельно, а постоянно ориентируясь на реакцию педагога и его оценку (а она часто бывает отрицательной). Дети даже не подозревают, что многое они могут делать сами. Вполне обоснованное состояние неуверенности, в котором дети находились до обучения в раннем детстве, теперь, под влиянием обучения, усиливается. В результате у детей продолжает воспитываться страх перед незнакомыми заданиями, обстановкой, общением с незнакомыми людьми. Реакция детей на новые обстоятельст­ва бывает разной по форме, но стереотипной по сути – в основе ее лежит боязнь ошибиться. В одних случаях в этих ситуациях дети говорят: я не знаю; не умею; не могу; в других – отворачиваются и отказываются общаться с незнакомым человеком; в третьих – начинают капризничать или проявлять агрессию. Глухие дети сторонятся слышащих сверстников, т.к. боятся быть неуспешными в играх.

Успех воспитывает веру в себя

Инструктивно-авторитарная позиция, используемая при абилитации (реабилитации) дошкольников с нарушенным слухом, оказывает негативное влияние на состояние их эмоционально-волевой сферы и на психическое развитие в широком контексте.

При опоре на теорию интенсификации сводится к минимуму практическая деятельность детей, в процессе которой происходит их сенсорное, интеллектуальное и речевое развитие, – лепка, аппликация, конструирование, рисование. Стремясь передать детям как можно больше сведений и отводя для этого незначительное количество времени, сурдопедагоги (а вслед за ними и родители) вынуждают детей действовать по образцу и запоминать готовую информацию о свойствах и качествах объектов. То же относится и к интеллектуальным заданиям, которые предлагаются детям. Причинно-следственные отношения между явлениями устанавливают не сами дети – они должны запоминать объяснения взрослых.

Таким образом, за счет увеличения количества заданий, содержание которых часто не учитывает уровень готовности глухих и слабослышащих дошкольников к их выполнению, перегрузки детей экономится время «прохождения» программы. Исключение из педагогического процесса творческой практиче­ской деятельности детей приводит к тому, что «знания» не успевают оформиться в слове; не в силах запомнить большой объем речевого материала в рамках времени, предусмотренного программой, дети, как правило, быстро его забывают и не могут пользоваться им самостоятельно, без подсказок взрослых. В результате тормозится речевое развитие детей.

В условиях интенсификации страдает и общение глухих и слабослышащих детей между собой, поскольку дефицит времени ведет к регламентации ситуаций их взаимодействия. При использовании теории амплификации все эти негативные факторы снимаются. Абилитация детей с нарушенным слухом осуществляется не линейно, а концентрически: одно и то же содержание многократно включается в различные практические ситуации, в самостоятельную продуктивную деятельность детей, поддерживая у них постоянный интерес и к самой деятельности, и к общению с партнерами; в процессе этой деятельности, в соответствии с ее обновляющимся содержанием, от занятия к занятию обогащается словарь детей; создаются условия для самостоятельных «открытий», к которым приходят дети.

Организация жизни детей с нарушением слуха в условиях амплификации может быть проиллюстрирована несколькими примерами.

Представления о цвете, форме, величине предметов и их пространственном расположении глухие дети получают не из объяснений, а в процессе специально организованной сурдопедагогом/воспитателем практической деятельности и обмена впечатлениями и мнениями. Выполняя различные действия с предметами, дети самостоятельно вычленяют именно те их свойства и качества, с которыми педагог хочет их познакомить. Например, первоначальные представления о форме и величине предметов глухие дети приобретают с помощью тактильно-двигательного восприятия, обводя и ощупывая предметы и определяя их размеры пальцами и движениями рук в пространстве. Первое время руками ребенка действует сурдопедагог, вводя ребенка в ситуацию и предлагая способ дейст­вия. В дальнейшем дети пользуются этим способом самостоятельно.

На занятиях воспитателям запрещено показывать детям образцы для рисования, лепки, аппликации, конструирования. Задача специалистов состоит в том, чтобы в результате разнообразных многократных наблюдений за явлениями природы, за поведением и переживаниями людей у детей накапливались представления и возникали образы, которые в дальнейшем дети могли бы выразить в творчестве. Дети свободны в выборе способов и средств самовыражения. Обсуждая план деятельности, они сами выбирают цвет красок, определяют пространственное расположение предметов на листе, придумывают структуру той или иной конструкции и т.д. Взрослые (родители и специалисты) не имеют права что-либо «исправлять». Если они подправляют какую-либо деталь скульптурки, слепленной ребенком («У тебя неправильно, а так правильно»), переставляют детали конструкции, у детей развивается болезненный комплекс неуверенности в себе, и, как правило, они отказываются рисовать, лепить и т.д. В то же время дети, воспитывающиеся и обучающиеся в нормализованных условиях, всегда испытывают чувст­во радости от результатов труда. Взрослые всегда положительно оценивают работы детей, какими бы «неправильными» они ни были. Ощущение успеха раскрепощает малышей, которые стремятся к общению и с другими деть­ми, и со взрослыми. Успех исподволь воспитывает в детях веру в себя.

Поскольку общение с детьми происходит в условиях какой-либо продуктивной деятельности (лепки, рисования, и т.д.), драматизации или игры, дети без особого труда понимают сопровождающую эту деятельность речь в любой форме – как устной, так и письменной, и в условиях конкретной ситуации их не вводит в замешательство встреча с разными формами одного и того же слова.

Результатом нормализации жизнедеятельности детей-инвалидов по слуху в процессе абилитации/реабилитации является, в отличие от инструктивно-авторитарного подхода, преодоление тех негативных последствий нарушения слуха, о которых было сказано выше. Дети становятся раскованными, естественными в поведении не только со взрослыми, но и со сверстниками – и слышащими, и глухими. Они не боятся незнакомой обстановки и незнакомых людей, спокойно принимают новые задания и не ждут подсказки со стороны взрослых, если у них что-то не получается. Они привыкают преодолевать трудности. Глухие дети становятся говорящими, подвижными, веселыми, инициативными. В их поведении преобладают положительные эмоции. Таким образом, педагогическая система, используемая в процессе абилитации/реабилитации глухих и слабослышащих детей, оказывает серьезное влияние на состояние их психического здоровья: она может его ухудшить, а может сберечь и даже улучшить.

Чтение без обучения буквам

В связи с тем, что дети не могут воспринимать звуковой состав слов из речевого потока, им необходимо обеспечивать другие условия для восприятия полной структуры слов. Эту функцию выполняют чтение и письмо. На начальном этапе детей учат читать слова, написанные на табличках, целиком, глобально, без обучения буквам; буквы дети не учат и потом. С началом глобального чтения увеличение словарного запаса детей происходит более быстрыми темпами. При этом не допускается изучение словаря по темам и механическое заучивание слов, словосочетаний и предложений вне какой-либо деятельности. Глобальное чтение включается в процесс абилитации на первом году обучения в детском саду, т.е. на третьем году жизни детей (если абилитация начинается на первом году или в начале второго года жизни ребенка, то в семье использование табличек происходит раньше).

Позже (на четвертом году жизни или раньше) дети овладевают устным аналитическим чтением. Обучение происходит на основе слухо-зрительного восприятия, без называния букв и без чтения слогов.

Обучение письму начинается уже в период глобального чтения. Для того чтобы дети более четко ощущали направление движе­ний при написании элементов каждой буквы, слова пишутся сначала большими буквами палочками на земле и на снегу, мелом на большой классной доске. При письме на доске или на земле у ребенка работает вся рука (а не только кисть), плечевой пояс, туловище, ноги (когда он продвигается по земле, идет вдоль доски) – так он осваивает и движения, необходимые для написания букв, и последовательность букв в слове, и простран­ство, в котором это слово существует (в разных условиях это пространст­во разное – поле земли, поле доски, поле листа бумаги). Лишь после этого дети переходят к письму на листе бумаги и пишут фломастерами на нелинованных альбомных листах, свободно определяя расположение каждого слова и размер букв. Здесь не вводится никаких ограничений. Такая последовательность работы обеспечивает «запуск» того механизма, который в дальнейшем дает ребенку возможность свободно владеть своей рукой и взглядом при письме на бумаге фломастером.

При обучении чтению и письму печатными буквами детям не предлагаются бессмысленные изолированные буквы или слоги – детей учат глобальному чтению и письму целых слов. Слово является носителем смысла: с предметами, которые этими словами обозначаются, можно играть; прочитав слово, обозначающее действие, можно побегать, попрыгать, походить и т.д., то есть можно действовать. Буквы и слоги для малышей бессмысленны, поэтому требование к детям сурдопедагогов, работающих в рамках инструктивно-авторитарной позиции, научиться читать этот бессмысленный материал, вызывают у детей огромные трудности, протест, раздражение, слезы. У части глухих/слабослышащих детей появляются тики или заикание.

Слышать – значит понимать

Фундаментальной проблемой языкового развития детей и с сохранным, и с нарушенным слухом является проблема понимания смысла речи. Определяющим в понимании устной речи является способность человека услышать высказывание. Имеется в виду не слух вообще, не слушание, а именно слышание, потому что можно слушать и не слышать. Слышать – значит понимать, а по­нимать – значит слышать.

Слуховая система человека, настроенная на восприятие и порождение речи, представляет собой устойчивую структуру и выполняет свою функцию только тогда, когда ее элементами являются:
а) слушание – прием речевого сигнала;
б) почти синхронное проговаривание, воспроизведение услышанного (это сопряженная или отраженная речь вслух или про себя);
в) синхронное самопрослушивание;
г) осмысливание услышанного (это представления и образы, возникающие у ребенка в процессе вслушивания в звучание речи и в про­цессе проговаривания).

Становление механизма речевого слуха происходит в течение достаточно длительного времени. Его темп зависит от условий воспитания и обучения детей: начинаясь в раннем возрасте, механизм речевого слуха при неблагоприятных обстоятельствах часто оказывается сформированным не в полном объеме не только у школьников, но и у взрослых людей.

Практика обучения в детских садах и школах свидетельствует, что проблема осмысливания детьми воспринятых на слух высказываний до сих пор не решена. У многих детей не функционирует 4-й элемент структуры механизма речевого слуха, а это значит, что нарушена работа всего механизма и не действует упомянутый ранее фундаментальный принцип: «Слышать – значит понимать». В результате нормально слышащие дети становятся «функционально неслышащими» в отличие от глухих детей, которые, несмотря на органическое поражение слуха, благодаря многолетней работе по его формированию и развитию становятся «функционально слышащими», поскольку механизм речевого слуха у них полноценно действует.

Внешне низкий уровень понимания смысла текстов выражается в том, что большинст­во детей не умеет пересказывать тексты. В то же время, как пишет Г. Я. Кудрина, степень понимания детьми речи, качество смыслового восприятия текстов оценивается по характеру и качеству воспроизведения высказывания, текста, поскольку именно пересказ, по мнению А. А. Смирнова, служит показателем эффективности процесса слушания. Но большая часть детей заменяет пересказ дословным воспроизведением текстов. Устный пересказ и письменное изложение текста демонстрируют не понимание услышанного или прочитанного, а состояние памяти детей – они заучивают тексты наизусть. Причина этого почти повсеместного явления кроется в том, что у данной категории детей не достроена структура механизма речевого слуха. Деятельность механизма оказывается завершенной на уровне моторного компонента, т.е. проговаривания, а механизм осмысливания в этот процесс не включается. В результате при прослушивании или чтении текста в представлении детей возникает не целостная картина описываемых событий, а фрагменты, часто не связанные между собой. Но не представляя «картинок», отражающих полноту содержания текста, дети не имеют основы для связного описания разрозненных частей и вынуждены пользоваться памятью. Постепенное увеличение объема текстов существенно затрудняет их запоминание. Чтобы вывести детей из этого состояния, используются вопросы-подсказки, с помощью которых дети вспоминают сюжет, действующих лиц, их взаимоотношения, поступки и т.д. Эта «помощь» не имеет ничего общего с формированием механизма речевого слуха и не содействует развитию у детей воображения.

Материалы нашего многолетнего исследования данной проблемы позволяют нам утверждать следующее. С одной стороны, пересказ текста должен базироваться на фундаменте представлений и образов, которые возникают у детей в процессе той или иной деятельности, связанной с содержанием текста. С другой стороны, актуализация представлений при восприятии текста является критерием понимания его смысла. У детей формируется образ слова (где под «словом» понимается «речь»), развивается воображение. Чрезвычайно важное значение для понимания смысла и письменного, и устного текста, как известно, имеет контекст. Именно его отсутствие в представлении детей заставляет их заучивать тексты наизусть. Создание контек­ста – главная задача работы по формированию образа слова.

Контекст произведения, которое дети прослушивают, создается самими детьми под руководством педагогов и родителей в процессе драматизации (демонстрации действий, олицетворения) или продуктивной деятельности: лепки, рисования, аппликации, конструирования. Важным является то обстоятельство, что для решения поставленной задачи (проявление смысла текста) техника выполнения рисунка или лепки не имеет значения, и взрослые не должны вносить в эти работы никаких исправлений.

Главное требование – обеспечение детям целостного восприятия. В связи с этим исключается какое-либо толкование, задавание так называемых грамматических вопросов типа «кто это? что это? что делает?», поскольку это, с одной стороны, расчленяет восприятие текста, а с другой – лишает детей самостоятельности, потому что педагоги и родители задают свою логику понимания смысла, предлагают детям свое видение. Но цель обучения состоит в том, чтобы у каждого ребенка возникал персональный целостный образ, адекватно отражающий смысл и содержание любого текста. То же происходит и с письменными текстами: педагоги не прикасаются к ним, не вычленяют в них никаких слов – дети воспринимают тексты целиком. Отрицательное влияние на развитие понимания смысла оказывает нормативный словопорядок, использование привычных грамматических конструкций. Поэтому для глухих и слабослышащих детей педагоги и родители составляют собственные тексты или используют готовые с атипичной структурой и с нереальным, забавным, провокационным содержанием. Неоднократное прослушивание и чтение подобных текстов постепенно приучает детей более чутко вслушиваться и вчитываться в текст и понимать его смысл. Использование так называемых провокационных текстов позволяет выявить формальное отношение к текстам со стороны значительной части как глухих, так и слышащих дошкольников и даже школьников.

Необходимой питательной средой становления образа слова являются такие качества личности, как самостоятельность во всех сферах деятельности (начиная с раннего возраста), активность и инициатива, познавательные интересы, творческое отношение к окружающему миру. Безусловно, огромное значение имеет уровень языкового развития детей. Но если ребенок действует только по образцу, то не будет условий для появления перечисленных выше качеств личности и воображение ребенка развиваться не будет.

Самым распространенным наглядным материалом при обучении детей (и слышащих, и неслышащих) является картинка. Известно, что часто дети не видят динамики в поведении персонажей, воспринимая движения как статическую позу, не понимают смысла изображений, поэтому взрослым необходимо выяснять, что каждый ребенок видит на предлагаемой картинке самостоятельно и как он осмысливает изображенную ситуацию. В этой ситуации так же, как и при восприятии текстов, используется драматизация, в ходе которой дети сами распределяют роли и производят те или иные действия, а помощь взрослых заключается в вопросах, которые они задают. Это смысловые вопросы: Почему? Зачем? Что было сначала? Почему ты так думаешь? Докажи и т.п. Роль взрослого состоит не в передаче детям готовых мыслей, слов и грамматических конструкций, а в создании обстановки поиска, творчества и осуществления детьми маленьких открытий. Драматизация изображений расширяет кругозор детей, обогащает их представления. Оречевление каждой ситуации происходит в пределах того словаря и тех грамматических средств, которые соответствуют уровню развития каждой группы детей, каждого ребенка.

Поскольку глухие дети (и какое-то время – часть слабослышащих) пока лишены возможности воспринимать устную речь на слух из речевого потока во всей ее полноте, им необходимо обеспечивать условия для присвоения различных грамматических конструкций и формирования обобщенного образа этих конструкций, свободного пользования ими в самостоятельной речи. Только тогда они смогут в соответствии с ситуацией самостоятельно изменять формы новых слов и правильно их употреблять.

Этими условиями, как и у слышащих школьников, являются: говорение, чтение, письмо и слушание (в том числе самопрослушивание). Разумеется, в каждой ситуации дети должны понимать смысл того, о чем они говорят или пишут. Таким образом формируется слухо-речевая система.

При работе с каким-либо текстом для удержания в долговременной памяти тех или иных грамматических структур неслышащим детям требуется значительно большее количество повторений, чем слышащим. Но это ни в коем случае не влечет за собой использование такого «методического приема», как заучивание материала наизусть. К сожалению, этот тупиковый прием достаточно широко распространен среди части специалистов.

Отношения глухих и слышащих

Обсуждая проблемы интеграции детей с особыми образовательными потребностями в социум, каждый раз возникают два аспекта этой проблемы: отношение детей к социуму и отношение социума к этим детям.

Отношение глухих и слабослышащих детей к миру слышащих различно в разные периоды жизни детей. Маленькие дети, находясь среди слышащих взрослых и детей, не ощущают дискомфорта, потому что всегда рядом находится кто-то из близких (мама, папа, бабушка). Но начиная со среднего и старшего дошкольного возраста отношение детей к миру говорящих определяется, с одной стороны, тем окружением, в котором живет и воспитывается ребенок, а с другой – условиями его воспитания в семье, в дошкольном учреждении и в школе.

Отношение общества к людям с нарушенным слухом тоже неоднозначно. Часть членов общества не хочет ничего знать ни о каких инвалидах – они им безразличны или нарушают их личный покой своими «болячками», часто неприглядным видом. Другие члены общества относятся к инвалидам сочувственно, но отстраненно. Третья группа так называемых здоровых людей не делит людей на «своих» и «чужих» – не таких, как они, и при этом стараются помочь тем, кто испытывает трудности.

Такое положение нельзя назвать нормальным и благоприятным не только для инвалидов и лиц с ограниченными возможностями здоровья, но и для общества. В образовательном учреждении общего типа, которое начинает посещать глухой ребенок (детский сад или школа), как правило, устраиваются праздничные концерты для родителей, официальных гостей. Ребенок с нарушением слуха должен участвовать в них наравне с другими – он может читать стихотворения, танцевать, играть на каком-нибудь музыкальном инструменте. Это тоже важный шаг в социализации таких детей – публичность учит преодолевать стеснительность и даже страх перед большой аудиторией. Но глухие и слабослышащие малыши не всегда допускаются до публичных выступлений. И это как раз та ситуация, которую нужно срочно менять: ведь если глухого ребенка не принимают родители слышащих дошкольников в детском саду, то говорить об изменении отношения общества не приходится.

Одним из необходимых условий создания положительного образа ребенка с нарушенным слухом является его воспитание, формирующее такие качества личности, которые способствуют бесконфликтному включению ребенка в разные сферы игровой, деловой и общественной жизни и полноценному функционированию в этих областях. За крайне редким исключением родители и (к сожалению) многие специалисты не уделяют почти никакого внимания духовному развитию своих детей. Однако без этого не может сформироваться полноценная личность. Но именно воспитание полноценной личности является конечной целью абилитации (реабилитации) детей с нарушением слуха. Духовное воспитание предполагает включение детей в мир музыки, изобразительного искусства, в язык художест­венной литературы; предполагает и воспитание религиозного чувства; воспитание желания не только получать что-то от других, не только просить, но и давать, дарить, помогать другим и получать от этого радость.

Эти проблемы теснейшим образом связаны с проблемой инклюзивного образования детей с особыми образовательными потребностями. Доступность получения образования глухими и слабослышащими детьми в коллективах слышащих предполагает встречное движение общества и детей с нарушением слуха, интересы которых должны защищать родители и специалисты.

Полный текст статьи читайте в журнале «СДО».

Главная портретная черта глухого или слабослышащего человека - ограниченность канала получения информации о мире, полное или частичное отсутствие аудиальной составляющей доступной информации. Именно этой специфической деталью форматируется всё происходящее, связанное с глухими людьми.

- Если мы берём взрослого человека, то у него это две проблемы: доступ к информации и свобода коммуникации. Информация, которая передаётся по радио, по ТВ, без субтитров недоступна. Информация, которая передаётся на лекциях, в поездах, когда поезд стоит в тоннеле и машинист говорит, - это недоступно. Вот такие факторы - это проблема, которую многие просто не замечают.

Максим Ларионов, юрист, ВОГ

Следующая ситуация наглядно описывает трудности, с которыми сталкиваются неслышащие люди ввиду своих ограничений:

«Вы едете в метро, поезд останавливается в тоннеле. Останавливается не на пару минут, а, скажем, минут на 35–40. Вероятнее всего, эта ситуация не вызовет у вас каких-либо затруднений: через какое-то время машинист объявит в микрофон причину задержки. Прослушав информацию, вы будете дальше читать, гуглить, спать, думать о своём. Теперь представьте, что вы не слышите. Информация, которую сообщает машинист, пролетает мимо вас. Проходит 10 минут, 20 минут - и вам становится страшно. Вы не понимаете, что происходит. Вы не слышите. Как разобраться в ситуации? Безусловно, это возможно: обратиться к ближайшему соседу (если вы говорите), прочесть по губам, что обсуждают окружающие (слабо работающая стратегия, ведь вряд ли люди станут обсуждать то, что они только что услышали из динамиков), обратиться к соседу с помощью текста на листе бумаги или экране смартфона. Как и всем людям, вероятно, вам не слишком хочется вступать в коммуникацию с незнакомыми людьми, особенно имеющую такую специфику. Не все вокруг готовы с пониманием отнестись к деформации вашей речи; не все вокруг готовы вглядываться в ваш смартфон или разбираться в вашем почерке. Иными словами, вам остаётся только ждать, не имея представления о том, что на самом деле происходит вокруг».

Главное различие в мире людей с проблемами слуха - это различие между глухими и слабослышащими.

Главное различие в мире людей с проблемами слуха - это различие между глухими и слабослышащими. В чём оно заключается? На медицинском уровне всё достаточно просто: глухой человек не слышит совсем. Его представление о том, что такое звук, строится на телесном восприятии звуковых волн, то есть вибраций. Слабослышащий человек - это человек, у которого сохранился тот или иной процент слуха. Чаще всего в течение жизни этот процент сходит на нет. На уровне повседневной жизни в зависимости от диагноза (глухой или слабослышащий), в коррекционных заведениях для людей с проблемами слуха обучение происходит по одной из двум программам, и программы этих типов классов принципиально различаются.

Мир глухих vs мир слышащих

• Глухие дети изначально ориентированы на включённость в мир глухих, их учат разговору на жестовом языке и учат на нём же. Да, проблема адаптации к миру слышащих здесь стоит так же остро, однако адаптация реализуется через жестовый язык, через понимание того, что этому ребёнку звуковой канал информации закрыт навсегда.
• Класс для слабослышащих ориентирован на то, чтобы научить ребёнка говорить, читать по губам. Этих детей ориентируют на включённость в мир слышащих. Иными словами, слабослышащие дети, учившиеся в таких классах, чаще всего очень неплохо адаптированы для жизни. Такие дети даже не обязательно знают жестовый язык, поскольку научить слабослышащего говорить и коммуницировать с окружающими при помощи слухового аппарата возможно, и это вполне посильная задача. Обучить глухого речи, а также научить идеально читать по губам также возможно, однако это своего рода утопия. Деформации речи у самогО глухого могут быть различны (что понятно: он не слышит, у него нет точного образца правильно звучащей речи). Читать по губам также возможно не каждого человека: артикуляция слов у людей различна. По сути, это две различные образовательные стратегии.

Отдельно следует сказать о том, как глухих обучают говорить. Схема следующая: логопед определёнными методиками обучает человека произносить звуки. После этого звуки собирают в слова. Образец речи для глухого человека достигается принципом подобия, повторения. Иными словами, когда звук, извлечённый глухим человеком, звучит правильно, ему об этом сообщают. Он должен его несколько раз повторить и запомнить, ориентируясь на свои телесные ощущения. Мы понимаем, что идеального запоминания в таком случае достигнуть практически невозможно. В этом и заключается природа речевых деформаций глухих людей.

- Один путь - это оральный метод, когда с ним [ребёнком] занимаются очень серьёзно, чтобы он мог говорить и учиться в обычной школе. Его жизнь с самого детства похожа на жизнь профессионального спортсмена. Он постоянно в тренировках, постоянно в напряжении, постоянно играет социальную роль. По требованию родителей или педагогов. Есть второй путь - это путь на жестовом языке, с использованием двух языков, русского (письменного, устного по возможности) и жестового - как средства получения информации обо всём, что надо. Это сейчас является предметов дискуссий в нашем, российском обществе. На Западе уже давно определили, что у ребёнка есть выбор. Если семья выбирает жестовый язык, то государство полностью обеспечивает. Если семья выбирает другой метод - есть инклюзивные школы. Пожалуйста, учись среди слышащих, подтягивайся. То есть это право выбора.

Максим Ларионов, юрист, ВОГ

Каким образом вообще становятся глухими людьми? К сожалению, самый распространённый случай на постсоветском пространстве - врачебная ошибка.

В России поколение тех, кто старше 30–35, очень часто рассказывает приблизительно одну и ту же историю: «Заболел в детстве, меня пролечили антибиотиками. Оглох».

В России поколение тех, кто старше 30–35, очень часто рассказывает приблизительно одну и ту же историю: «Заболел в детстве, меня пролечили антибиотиками. Оглох». Иногда глухим или слабослышащим человек рождается вследствие генетики (показательный пример из поля - семья Владимира Шестакова: шестеро детей с нарушением слуха у глухого родителя; его кейс будет описан ниже). Наиболее редкая группа - это те, кто полностью потерял слух в позднем возрасте. В то же время это наиболее адаптированная группа инвалидов по слуху: они хорошо говорят и легко находят общий язык с миром слышащих, так как сами этому миру когда-то принадлежали.

2. Социально-психологическая характеристика

На протяжении всего полевого этапа исследования (практически в каждом разговоре с респондентом) красной линией шла мысль: «Мы не ропщем, всё в порядке, справляемся». Важно понимать, что глухие люди (как уже было сказано выше, глухие чаще всего глухи с раннего детства) свой недуг не воспринимают как серьёзную помеху. Они не знают другой, альтернативной модели существования. Глухота - их повседневность, и она воспринимается ими как совершенно нормальная вещь и большинство респондентов предпочитает говорить о конкретных проблемах в общении, а не о своём психологическом состоянии. Ни один из интервьюируемых не отметил, что чувствует себя исключённым из общества или лишённым чего-либо.

Глухие люди очень доверчивы. Ближайшая аналогия для описания механизма этой доверчивости, - наём любого переводчика с иностранного языка.

Глухие люди очень доверчивы. Ближайшая аналогия, которая приходит в голову для описания механизма этой доверчивости, - наём любого переводчика с иностранного языка. Вы не владеете китайским, и с вами работает переводчик. На официальной встрече переводчик переводит то, что говорят вам китайские коллеги. Вряд ли в этой ситуации у вас возникнет подозрение, что перевод некачественный, что происходит искажение смысла или что-то в этом роде. Глухие люди попадают в подобную ситуацию: разница лишь в том, что для них сурдопереводчик - это человек, через которого происходит коммуникация с внешним миром. Глухому переводят всё, и ему приходится доверять, иначе он не может. Помимо этого, в контексте доверия важно опять-таки упомянуть коммуникативные трудности. В ходе полевого этапа исследования стало очевидно, что человек, который пытается разобраться в речи глухого, который заинтересован, вызывает симпатию. И если эта симпатия со стороны глухого возникает, он сразу же готов сказать очень многое. Эти черты проявляют себя в кейсе Владимира Шестакова, к которому мы обратимся позже.

Эксперты описывают глухих как небольшое сообщество.

Между членами сообщества нет тесной взаимосвязи, однако у них есть возможность коммуницировать друг с другом через самые различные «точки» - это ВОГ, различные театры мимики и жестов и проч.

Между членами сообщества нет тесной взаимосвязи, однако у них есть возможность коммуницировать друг с другом через самые различные «точки» - это ВОГ, различные театры мимики и жестов и проч. Именно через такие каналы чаще всего происходит вход в «мир глухих». Глухих в России не так много, поэтому так или иначе они осведомлены о существовании друг друга, пересекаются, общаются.

Индивидуальная программа реабилитации - программа, в которой участвует каждый инвалид в России. Каждый респондент (эксперт или простой инвалид) в интервью упоминал эту программу в контексте того, что в её рамках инвалид имеет право на помощь в приобретении (через возмещение части затраченных средств) технических устройств, необходимых инвалиду. Для глухих и слабослышащих людей это слуховые аппараты, телевизоры с функцией «Телетекст», смартфоны, световые и вибрационные будильник, звонки и проч. ИПР возмещает только часть средств (чаще всего очень небольшую) при приобретении любого из перечисленных девайсов.

Каждый человек с нарушением слуха имеет право на 40 бесплатных часов услуг сурдоперевода в год.

Чаще всего именно этими часами пользуются для похода в Пенсионный фонд, банк, театр или любое другое место, где возникнет необходимость общения со слышащими людьми. Эти 40 часов люди с нарушением слуха предпочитают сохранять и использовать только в случае крайней необходимости, поскольку это очень небольшое время для целого года. Назначает переводчиков бюро сурдоперевода (чтобы переводчик мог получать работу через бюро, он должен предоставить соответствующую справку о квалификации). Услуги сурдопереводчика свыше указанных 40 часов оплачиваются.

3. Распоряжение финансами

Финансовое положение людей с инвалидностью по слуху различно. По материалам полевого этапа можно сказать лишь то, что встречаются самые разнообразные случаи: есть те, кто живёт только на пенсию, есть те, кто работает и имеет стабильный доход с небольшим довеском в виде пенсии. Однако один сюжет точно в том или ином виде возникал регулярно: денег не хватает. При этом эта фраза возникала как в контексте специфических потребностей глухих людей (слуховые аппараты и проч.), так и просто в связи с кризисом и повседневными потребностями, не связанными с инвалидностью. Лишь один респондент из всей выборки был удовлетворён своим материальным положением.

Начисление пенсий у подавляющего большинства респондентов происходит на банковскую карту. Людей, рассказавших о том, что они используют сберегательные книжки, практически нет. Коммунальные платежи чаще всего осуществляются либо через «Сбербанк онлайн», либо напрямую в банковских отделениях. Чаще всего это удалённые интернет-платежи. Информанты очень позитивно отзываются об услугах подобного рода.

Глухой человек - чаще всего человек без высшего образования. Это связано с тем, что подготовка в коррекционных заведениях заточена на специальности, которые «легко объяснить». В нашей выборке преобладает число респондентов со специальным образованием. Об этом факте упоминают и эксперты.

- Отправляют в специализированный садик, для глухих и слабослышащих детей, где с ними занимается преподаватель, который знакомит их с миром. Потому что очень тяжело объяснить, что есть что. Но это возможно. Затем идут спецшколы, отдельно для глухих и отдельно для слабослышащих. Они есть почти в каждом городе. Ну, в провинциальном городе. Что касается Москвы, то в Подмосковье не везде, поэтому людям приходится из одного города ездить в другой. Но это тоже не проблема, и обычно справляются с этим. Затем идут техникумы, институты. Есть некоторый перечень профессий: для мужчин - строительный, для женщин - тоже технические профессии, которыми предлагают овладеть глухим людям. Которые несложно объяснить и которым не помешает слух. И затем, казалось бы, трудоустройство на работу, но берут на работу… Я думаю, что 10% всех глухих. Потому что большинство из них всё-таки неграмотные.

Ксения, сурдопереводчик, родилась в семье глухих

4. Стереотипы

Безусловно, очень серьёзная проблема, которая постоянно вторгается в жизнь глухих, - стереотипизация и стигматизация глухих со стороны слышащих.

- Да, работу сейчас найти действительно трудно, потому что стандартные причины - когда отказывают из-за того, что я не слышу. Говорят: «Как мы с тобой будем разговаривать? Ты же не слышишь». А зачем разговаривать? Я же опять же буду руками работать, у меня есть диплом, у меня есть специальность, у меня профессия. Я обучался ей, я не просто человек с улицы. Но, правда, на одной работе, я тоже поступал на неё, на которой проработал четыре месяца, но потом тоже пришлось уволиться. Там сначала тоже не хотели брать, но я показал им свой диплом о том, что я занял второе место в конкурсе, они меня похвалили и всё-таки решили дать мне испытательный срок три месяца, которые они будут наблюдать за мной. И у меня всё получилось, я нормально работал. Они даже предложили поставить, там, специальные лампочки, которые будут оповещать о том, что обед, ужин и т. д. Зачем это нужно? Если все идут на обед, я же тоже пойму, я же не совсем кретин.

Валерий, слесарь-ремонтник

- Что касается врачей, тоже очень тяжело. Я прихожу со своим ребёнком, да, и врач видит, что я не слышу. «А ребёнок слышит?» - «Да, слышит». Всё, врач начинает общаться непосредственно с моим ребёнком, рассказывать какие-то лекарства, вообще его болезни, историю болезни, как что лечить. И я говорю: «Подождите, я - мама. Это ребёнок всего лишь. Он всего этого не запомнит. Давайте общаться со мной. Снимите, пожалуйста, масочку, я читаю по губам, я пойму, что вы говорите». Но мне врачи очень часто отказывают в этом. Я говорю: «Давайте, если вы не хотите снимать масочку, тогда пишите, пишите мне на бумаге». И в этом тоже врачи очень часто отказывают.

Виктория, домохозяйка

- Это основная такая проблема, и многие не хотят писать, вот да, как коммуницировать с человеком? Давай напишем друг другу на бумаге. Многие не хотят это делать. Многие хотят. Многие просто нервничают и не хотят общаться. Они не понимают и нервничают. Вот такие разные проблемы бывают. Бывает, например, в магазине или ещё где-то глухой, как будто бы неприятно становится, ну, разные такие нюансы возникают в общении. Да. Проблемы, конечно же, есть.

Михаил, спортивный тренер

Таким образом, почти все стереотипы, связанные с глухими людьми, базируются на коммуникативной проблеме, описанной выше. Наиболее ярко это проявляется в вопросе трудоустройства у глухих и слабослышащих. Каждый респондент, с которым проходило интервью, отмечал проблему трудоустройства. Отказ в трудоустройстве происходит на одном и том же основании: «Как мы с тобой будем общаться?»

Случайно нашла на одном форуме, эти 13 фактов о глухих — заставили мне задуматься, особенно о п.12. А вы как думаете — это абсурд или правда?

13 фактов о глухих и всём, что с ними связано, о которых вы не знали и никогда не задумывались.

На истину в последней инстанции не претендую.

Прежде всего, я хочу сказать, что глухие люди — абсолютно такие же люди, как и все остальные. Поясню на понятном примере. Мы же не дискриминируем испанцев или канадцев за то, что они не русские и родились в другой стране. Так же и с глухими. Они как будто составляют отдельную нацию со своим языком и традициями. Мало того, они воспринимают окружающий мир иначе, чем мы, но не могут представить, как это возможно — слышать, и что это такое. Примерно так мы не можем представить себе, например, четвёртое измерение, живя в трёх. У них есть нарушения слуха, но зато другие чувства крайне обострены, причём настолько, что мы можем им только завидовать. И несмотря на это, все мы в равной степени люди, как с биологической, так и с психологической точки зрения, и относиться к глухим нужно как к равным.

1. 30 декабря 2012 года Президент Российской Федерации подписал федеральный закон «О внесении изменений в статью 14 и 19 Федерального закона «О социальной защите инвалидов», в соответствии с которым существенно изменился статус русского жестового языка со «средства межличностного общения» на «язык общения», появились возможности для его изучения и развития. Ведь с точки зрения современной науки, жестовые языки глухих являются полноценными естественными языками.

2. Глухонемых людей — не существует. Все глухие могут издавать речевые звуки, просто они не могут научиться делать это самостоятельно — они не слышат «образца» речи. Таким же образом дети-«маугли», не слышавшие человеческой речи тоже не в состоянии научиться говорить сами. С другой стороны, у глухих есть свой язык — жестовый, и они им активно пользуются для общения.

3. Глухие называют нас не «слышащими», а «говорящими», потому что с их перспективы мы отличаемся от них только тем, что при общении зачем-то шевелим губами.

4. Всем глухим очень важны тактильные ощущения, и чувствительность к ним у них повышена. За неимением слуха они острее чувствуют вибрации и реагируют на них незамедлительно. Также у глухих очень развита светочувствительность, поэтому в темноте они замечают даже малейшие отблески света. Таким образом природа компенсирует отсутствие слуха и помогает адаптироваться таким людям в мире.

5. Глухота — это только общее определение. На самом деле, существует 3 степени тугоухости и 4 группы глухоты. Степени тугоухости различаются по количеству воспринимаемых децибелл (ниже 80 дБ). По системе Неймана глухота начинается, когда человек не слышит звуки ниже 90 дБ, а её группы варьируются по диапазону воспринимаемых частот (в герцах). Люди с I группой глухоты воспринимают от 125 до 250 Гц, то есть часть неречевых звуков: громкий топот, шум машин и прочее. Только 3% глухих не слышат совсем ничего, и чаще всего это связано с аномалией строения ушной раковины и/или внутреннего уха.

6. В обычной жизни глухим помогают различные приспособления. Например при нажатии на дверной звонок по всей квартире начинают мигать лампочки. А для присмотра за маленьким ребёнком используются вибрирующие радио-няни, оповещающие о том, что ребёнок плачет.

7. Существует три вида переводчиков, работающих с глухими. Дактильные — показывают слова буквами с помощью специального жестового алфавита — «дактиля». Переводчики РЖЯ (русского жестового языка) — полноценные переводчики, переводящие с русского языка на РЖЯ (и наоборот) с помощью жестов. Калькирующие переводчики — переводчики, специализирующиеся на быстром дословном переводе с русского на РЖЯ, игнорируя грамматику и особенности жестового языка; это называется КЖР — калькирующая жестовая речь. Также, раньше существовала профессия «сурдопереводчик», совмещающая в себе переводчика и социального работника. Сейчас эта профессия исчезла из реестра профессий и должностей, заменившись на «переводчика русского жестового языка» и не содержащая в себе функций соц.работника.

8. В РЖЯ, как и в любом другом языке, есть свои правила. Причём грамматика РЖЯ больше похожа на английскую, чем на русскую.

9. Существует два метода обучения глухих: мимический (мимико-жестикулярный) и чистый устный метод (без использования жестов).

10. Существует заболевание под названием синдром Ушера. Он является наследственным заболеванием, которое характеризуется потерей слуха и прогрессирующей потерей зрения. То есть у глухого человека постепенно сужается угол зрения по горизонтали и вертикали (у глухих он изначально намного шире, чем у здоровых людей) и он примерно к 40 годам почти теряет зрение. Это заболевание диагностируется на ранних стадиях, но, к сожалению, не лечится. В таких случаях людей с этим диагнозом заранее учат тифлосурдопереводу. Такая речь тоже является жестовой, но у неё отсутствует размах, и все жесты показываются одной рукой, накрытой рукой собеседника.

11. Многие здоровые люди считают, что глухие — это бедные-несчастные инвалиды. Но сами они про себя так не считают. Они ведут максимально полную жизнь, учатся, занимаются бизнесом, водят машину (существует специальный знак «глухой водитель за рулём»), заводят семьи, воспитывают детей… Молодёжь часто даже ходит на дискотеки. Они не слышат (или почти не слышат) музыку, но чувствуют вибрации битов, которые как раз и вводят в своеобразный транс всех посетителей вечеринок.

12. Глухие имеют свою особенную культуру и психологию. Например, они говорят правду напрямую, без лести и ухода от прямого ответа, в отличие от слышащих. Это считается абсолютно естественным, и они искренне не понимают, когда говорящие обижаются на честные слова, вроде «Ты потолстела» или «Эта причёска тебе не идёт».

13. Существует жестовый театр и даже жестовое пение.

Значение слуха в жизни человека трудно переоценить. Отмечают, что в период интенсивного развития маленького ребенка слух несет до 80% информации о предметах, явлениях, событиях окружающего мира, характерах находящихся рядом людей. Слух позволяет существенно расширить информационное поле, значительно облегчает социализацию, позволяет человеку более свободно ориентироваться в пространстве. Немаловажно наличие слуха и для более успешного эстетического развития личности (музыка). Одна из самых значительных функций слуха для ребенка - предпосылка для успешного формирования речи. При отсутствии слуха речь не развивается без дополнительной стимуляции и привлечения дополнительных средств.

Глухие : слух полностью отсутствует или имеется остаточный слух, на базе которого невозможно самостоятельное формирование речи.

В этой группе людей можно выделить две подгруппы

1. Ранооглохшие (люди, потерявшие слух до 3 лет, т. е. В период активного формирования речи).

   4 группы глухоты (Нейман):

   • люди, слышащие неречевые звуки (125-250 колебаний);
   • люди, слышащие речевые звуки (500 колебаний в секунду)- низкие гласные;
   • люди, воспринимающие 1000 колебаний в секунду - гласные и некоторые согласные, на основе которых возможно самостоятельное появление в речи отдельных слогов и слов;
   • люди, воспринимающие до 2000 колебаний в секунду - знакомые краткие слова и предложения;

У ранооглохших людей речь самостоятельно не развивается, но может сформироваться с помощью специального обучения.

2. Позднооглохшие (люди, потерявшие слух после 3 лет)

   Состояние речи, в зависимости от срока потери слуха, различно. Потеря слуха в 3 года может вести к полной потере зачатков речи.

Слабослышащие : имеются снижения слуха разной степени, на основе которых возможно самостоятельное развитие речи.

Эта группа людей также условно делится на две подгруппы

1. люди с незначительным снижением слуха и лучшим развитием речи
2. Люди со значительным снижением слуха и тяжелым недоразвитием речи

Слабослышащие люди слышат речь, однако с трудом воспринимают отдельные сложные фразы. Самостоятельно речь формируется не в полной мере, что может выражаться в бедном словарном запасе, выпадении отдельных слогов, нарушениях звукопроизношения, особенностях построения фраз. Вывод налицо - чем лучше слух, тем качественнее речь. Однако не будем забывать, что потерю или снижение слуха у ребенка следует рассматривать иначе, чем у взрослого. Взрослому человеку легче сохранить уже имеющуюся речь, в то время как у детей самостоятельное ее формирование крайне затруднено или невозможно, но даже взрослого человека, потерявшего слух, подстерегает опасность распада уже имеющейся речи из-за отсутствия слухового контроля.

Виды нарушений слуха. Cенсориневральные нарушения слуха

Сенсориневральные нарушения слуха - нарушения, при которых страдает процесс звуковосприятия. Проблемы с последним возникают, когда имеют место повреждения, дисфункции, недоразвитие и прочие патологические изменения в улитке, волокнах слухового нерва и центрах нервной системы, отвечающих за анализ звуковых сигналов. Т.е. анатомический субстрат сенсориневральных нарушений слуха обычно располагается не на уровнях наружного и среднего уха, а во внутреннем ухе и головном мозге.

По сравнению с кондуктивной тугоухостью, сенсориневральные нарушения слуха представляют собой более серьезную медицинскую и социальную проблему:

• они встречаются чаще кондуктивных
• сенсориневральные нарушения являются главной причиной глухоты и тяжелых степеней тугоухости - т.е. как правило, протекают более тяжело, чем кондуктивные. Вклад сенсориневральных нарушений слуха в инвалидизацию детского населения (глухонемота, трудности в обучении, социальной адаптации) несопоставим с таковым для кондуктивных нарушений слуха. возможности медицинской помощи при сенсориневральном типе нарушений слуха довольно ограниченны.
• возможная медицинская и ребилитационная помощь людям с такими нарушениями слуха относится к разряду весьма дорогостоящих.

Все это послужило серьезным мотивом для интенсивного научного изучения сенсориневральных нарушений слуха - сегодня таковые являются объектом пристального внимания отологов, генетиков, эпидемиологов, фармакологов, эмбриологов и др.

Сенсориневральные нарушения слуха могут возникнуть в любом возрасте, но значительная часть их проявляется уже в самом раннем детстве (обычно - уже к моменту рождения). Среди причин этого типа нарушений слуха значатся многие генетические и внешнесредовые факторы. Например, хорошо известно, что более половины (около 60%) всех случаев врожденной сенсориневральной тугоухости и глухоты обусловлены чисто наследственными причинами. Оставшаяся часть случаев приходится на долю неблагоприятных внешнесредовых влияний, оказываемых на органы слуха зародыша или уже родившегося человека.

Например, причиной сенсориневральных нарушений слуха могут быть мутации (поломки) в отдельных генах человека, кодирующих белковые молекулы, важные для нормальной работы слухового анализатора. К таким белкам относятся коннексин-26, миозин -7а и другие. Кроме того, к сенсориневральной глухоте и тугоухости могут приводить и негенетические пороки развития улитки, заболевания внутреннего уха и нервной системы (опухоли, воспалительные заболевания, дегенерации, травмы), токсические влияния некоторых химикатов (включая медикаменты), шумовая травма и др. Ниже приведены факторы риска сенсориневральных нарушений слуха в зависимости от возраста человека. При наличии какого-то из таковых (или сразу нескольких) "здоровая" настороженность в отношении слуха ребенка или взрослого будет вполне оправданной.

Период новорожденности (1-й месяц жизни)

• наличие в семейной истории случаев сенсориневральных нарушений слуха у кровных родственников ребенка
• заболевание краснухой или даже просто контакт с больным краснухой, которые имели место у женщины во время беременности данным малышом
• острое заболевание женщины во время беременности (или обострение хронически текущих инфекций) - особенное значение имеют токсоплазмоз, цитомегаловирусная и другая герпес-инфекция, сифилис лечение женщины во время беременности антибиотиками из группы аминогликозидов (стрептомицин, канамицин, неомицин, гентамицин и др.), особенно в сочетании с мочегонными средствами типа лазикса.
• рождение ребенка в асфиксии (оценка по шкале Апгар на 1-й минуте - 0-4 балла, или 0-6 баллов на 5-й минуте). Эти данные можно найти в обменной карте новорожденного.
• преждевременные роды (рождение недоношенного ребенка с массой тела менее 1500 граммов)
• высокие уровни билирубина у ребенка, потребовавшие операции заменного переливания крови (обычной причиной этого является резус-конфликт или другая иммунологическая несовместимость матери и плода)
• тяжелые заболевания новорожденного, потребовавшие длительной (более 5 дней) искусственной вентиляции его легких ("аппаратное дыхание") родовая травма (особенно - включающая переломы костей черепа и кровоизлияния в мозг)
• лечение инфекционных заболеваний у новорожденного ребенка аминогликозидными антибиотиками, особенно - если последние назначались в сочетании с определенными мочегонными средствами (см. выше) бактериальные менингиты
• врожденные пороки развития у ребенка, особенно - пороки развития наружного уха, черепа и лица

В возрастном периоде 1 месяц - 2 года факторы риска следующие:

• наличие у кровных родственников ребенка сенсориневральных нарушений слуха, проявившихся в раннем детском возрасте
• инфекционные заболевания, опасные в плане сенсориневральных нарушений слуха - бактериальные менингиты и др.
• черепно-мозговые травмы с потерей сознания или переломом костей черепа.
• лечение аминогликозидными антибиотиками в сочетании с диуретиками типа лазикса или этакриновой кислоты. То же самое касается некоторых химиопрепаратов, назначаемых для лечения лейкемий и других злокачественных опухолей.
• наличие у ребенка врожденных пороков или малых аномалий развития, ассоциирующихся с нарушениями слуха (таких пороков довольно много; Адекватно оценить их возможную "сопряженность" с нарушениями слуха должен специалист, хорошо владеющий методиками оценки фенотипа и синдромологического анализа - обычно таковым является врач-генетик)

У детей более старшего возраста и взрослых сохраняют свою актуальность некоторые из вышеперечисленных факторов и добавляются другие - влияния на слух хронических инфекционных, эндокринных и прочих заболеваний, онкологическая патология, шумовая травма...

По мере приближения к пожилому возрасту возрастает роль неприятного биологического процесса, известного как старение - в общем, как видите, факторов риска по развитию сенсориневральной тугоухости и глухоты довольно много и временной диапазон их действия охватывает практически всю жизнь человека.

Диагностика сенсориневральных нарушений слуха проводится по тому же принципу, что и диагностика кондуктивной тугоухости и глухоты.

Проводит ее также лор или отолог. Оценка жалоб, осмотр области наружного уха, слухового прохода, барабанной перепонки, затем - аудиометрия, данные которой позволяют установить именно сенсориневральный характер нарушений слуха и степень их тяжести. Учитывая то, что при сенсориневральной природе нарушений слуха ранняя диагностика имеет исключительно важное значение, в ряде случаев применяются другие, более "быстрые" методы аудиологического обследования - отоакустическая эмиссия и исследование слуховых вызванных потенциалов ствола мозга.

Обычно эти методы применяются для оценки слуха у малышей, которые в силу возрастных особенностей психики не могут пройти аудиометрию (последняя требует вполне сознательного отношения со стороны тестируемого человека). Эти же методы позволяют оценить слух у людей с интеллектуальными отклонениями, не способными выполнить инструкции аудиолога, даваемые перед началом аудиометрической процедуры.

К сожалению, на сегодняшний день практически не существует действенных способов лечения сенсориневральных нарушений слуха - в подавляющем большинстве случаев.

Причина этого заключается в чрезвычайно сложном устройстве звуковоспринимающего аппарата человека и "тонком" характере повреждений или дефектов в нем.

Невозможно, например, произвести эффективную замену погибших волосковых клеток улитки новыми - по крайней мере, современной медицине это не под силу. Впрочем, прогресс в области биотехнологий и прикладной электроники может уже в самое ближайшее время изменить безрадостную ситуацию с лечением сенсориневральных нарушений слуха.

Пока же пациентам с данным типом глухоты и тугоухости остается уповать на помощь слухопротезирования - т.е. использование специальных приспособлений, в той или иной мере компенсирующих утраченные или сниженные функции естественного слуха.

За прошедшие десятилетия слухопротезирование совершило мощный рывок вперед - от примитивных механических приспособлений (рисунок слева) до разработки программируемых цифровых слуховых аппаратов (рисунок справа) и высокотехнологичных кохлеарных имплантантов.

Различные модификации этих устройств помогают человеку с сенсориневральными нарушениями слуха лучше адаптироваться в социуме - правда, в ряде случаев помимо слухопротезирования требуется еще и профессиональная помощь специалистов в области слухоречевой абилитации (или родителей, прошедших соответствующую подготовку). Трудоемкость и высокая финансовая затратность такой абилитации в сочетании с достаточно большой распространенностью сенсориневральных нарушений слуха заставляет системы здравоохранения передовых стран искать пути профилактики этой патологии.

Предупреждение сенсориневральных нарушений слуха - дело непростое: слишком уж большое количество самых разных факторов нужно принимать во внимание человеку, ставшему "на защиту" собственного слуха и слуха своих потомков.

Однако все эти физические, моральные и финансовые усилия всегда будут оправданными.

Хотя бы потому, что хороший слух попросту невозможно оценить в денежном выражении - лучше всех об этом осведомлены люди, которые его, к сожалению, потеряли.

Кондуктивные нарушения слуха

Кондуктивные нарушения слуха - нарушения, при которых страдает процесс проведения звуковых волн из внешней среды к структурам уха, трансформирующим эти волны в электрические сигналы.

А поскольку с уровня внутреннего уха (улитки) уже начинается процесс звуковосприятия, то субстратом кондуктивных нарушений слуха всегда являются повреждение, дисфункции или недоразвитие структур лишь наружного и среднего уха. т.е. - ушной раковины, наружного слухового прохода, барабанной перепонки и слуховых косточек.

Проблемы с вышеозначенными образованиями могут быть разными. Например, при ряде наследственных синдромов или неблагоприятных внешнесредовых влияниях на развивающийся плод, человек рождается с пороками развития наружного уха - отсутствием или грубым недоразвитием ушных раковин.

Довольно часто эта проблема сочетается с так называемой полной атрезией слухового прохода - в таком случае у человека отсутствует наружное отверстие слухового канала.

Наружный слуховой проход также может быть значительно сужен (это называется стенозом) - в общем, во всех этих случаях резко снижается возможность "доставки" механических звуковых колебаний "вглубь" слухового анализатора, где, собственно и протекает сам процесс "слышания".

Вышеупомянутые атрезия и/или стеноз слухового прохода могут быть симптомами более 100 (!) наследственных синдромов. Несколько реже встречаются пороки развития структур среднего уха; они также приводят к кондуктивной тугоухости.

Гораздо чаще, чем наследственно обусловленные или просто врожденные дефекты формирования звукопроводящего аппарата, встречаются его приобретенные дисфункции.

Наиболее значительные - воспалительные поражения среднего уха - так называемые средние отиты.

Особенно часто встречается это заболевание в раннем детском возрасте. Именно средний отит является основной причиной кондуктивной тугоухости у детей. Причиной этого являются "предрасполагающие" анатомические и физиологические особенности организма малышей.

Впрочем, "не забывает" отит и взрослых: некоторым бактериям, его вызывающим, возраст человека не особо важен. Отит может приводить к нарушению целостности барабанной перепонки, частичному разрушению слуховых косточек - в общем, повреждать нормально сформированный звукопроводящий аппарат уха.

Острые варианты этой патологии довольно хорошо поддаются терапии и при должных усилиях врачей и пациентов серьезными нарушениями слуха осложняются редко.

Хронические же формы представляют собой проблему более сложную - в плане снижения слуха, в том числе.

Именно поэтому к лечению острого среднего отита всегда следует относиться серьезно: леченное "кое-как", это заболевание вкупе с запущенным общим "санитарным" состоянием носоглотки, может сыграть важную роль в развитии хронического воспаления среднего уха.

Помимо средних и наружных, экссудативных, острых и хронических отитов, кондуктивные нарушения слуха могут быть обусловлены проблемами более прозаическими - серными пробками, расположенными в просвете наружных слуховых проходов.

Ушная сера секретируется постоянно и у разных людей при разных условиях ее вязкость может сильно варьировать.

К тому же, это вещество способно адсорбировать пылевые частицы, слущенные клетки эпителия и пр. Иногда это приводит к образованию в просвете слухового прохода плотного конгломерата, "мешающего" звуковым волнам достигать барабанной перепонки. Или - даже несколько ограничивающего подвижность последней. В результате и возникает кондуктивная тугоухость.

К таким же последствиям приводит попадание в наружный слуховой проход инородных тел. Чаще всего последние оказываются там в результате "экспериментов", которые так любят проводить дети раннего возраста.

Едва ли не в любой отологической клинике Вам могут продемонстрировать своеобразные "коллекции" из посторонних предметов, извлеченных врачами из слуховых проходов незадачливых малолетних "естествоиспытателей".

Это могут быть пуговицы, бусины, косточки от фруктов, дробинки... Примечательно то, что малыш, "затолкавший" в собственное ухо такую "заглушку", далеко не всегда спешит пожаловаться родителям на снижение слуха или прочий дискомфорт; нередки случаи, когда инородное тело извлекалось из слухового прохода ребенка спустя недели после попадания туда.

А еще к кондуктивной тугоухости могут приводить травмы барабанной перепонки (или, значительно реже - структур среднего уха).

Хотя барабанная перепонка и имеет довольно эффективные естественные механизмы защиты от чрезмерно сильных воздействий, следует признать, что человечество весьма преуспело в разработке видов этих самых воздействий: в природе таких либо не существует вовсе, либо они встречаются очень и очень редко. Потому-то отологам довольно часто приходится заниматься лечением травмированной барабанной перепонки - и не только в военное время, к сожалению.

Говоря о диагностике кондуктивных нарушений слуха, следует начать с того, что "причинное" ухо должно быть внимательно осмотрено грамотным специалистом.

Выслушав жалобы пациента и уточнив необходимую информацию, врач осматривает ушную раковину, наружный слуховой проход и барабанную перепонку (для последнего обычно используются специальные инструменты - отоскопы и ушные воронки).

Уже на этой стадии возможно определение кондуктивного характера нарушения слуха. Если же данные осмотра оказались недостаточно информативными, специалист прибегает к дополнительным методам исследования - это могут быть рентгенография или компьютерная томография височной кости, а также аудиологические тесты.

Тимпанометрия, например, довольно эффективно позволяет подтвердить или исключить наличие некоторых серьезных проблем в барабанной полости (воспалительного экссудата, в частности и.т.п.). Данные, полученные при аудиометрии, позволяют оценить не только тип нарушений слуха (кондуктивный или сенсориневральный), но и определить степень тугоухости, а также "пострадавшие" частоты.

Иногда же могут потребоваться и другие, более узкоспецифичные методы исследования функции слухового анализатора.

Существует множество способов медицинской помощи пациентам с кондуктивными нарушениями слуха.

Если последние вызваны инородными телами или серной пробкой, то лечение довольно незамысловато - эти "лишние" объекты просто удаляются. После чего слух обычно полностью восстанавливается. Если речь идет об активном воспалении органов слуха, то врачи борются с ним, применяя различные лекарственные препараты и хирургические приемы. Если речь идет о нарушении целостности и "работоспособности" барабанной перепонки и слуховых косточек, то чаще всего требуются оперативные вмешательства. Известно большое количество слухулучшающих операций - начиная от так называемой тимпанопластики и заканчивая протезированием слуховых косточек. Многие из этих операций чрезвычайно сложны в техническом плане, требуют наличия специального оборудования, но все же эти операции проводятся в большинстве стран мира и в течение последних десятилетий позволили реально вернуть слух огромному количеству пациентов, страдающих кондуктивными нарушениями слуха. В общем, с лечением этого типа тугоухости ситуация пока что выглядит более оптимистично, чем таковая с лечением тугоухости и глухоты сенсориневральной.

Нужно лишь всегда помнить о том, что своевременное обращение к специалисту во многом определяет успех в лечении кондуктивных нарушений слуха.

Наследственные нарушения слуха

Наследственные (генетическими) нарушения слуха - нарушения, которые способны передаваться от предков к потомкам.

Для осуществления такой передачи вовсе необязательно, чтобы биологические родители ребенка сами имели глухоту и тугоухость - к сожалению, довольно часто случается так, что отец и мать малыша, страдающего наследственной глухотой, обладают безукоризненным слухом.

Слуховой анализатор человека (как, впрочем, и всех остальных живых существ на планете) закладывается и формируется во внутриутробном периоде развития.

Происходит это, разумеется, не хаотически, а посредством четкого и поэтапного выполнения инструкций, хранящихся в генах, полученных от родителей. Поскольку устройство нашего слухового анализатора довольно сложное, то количество генов, так или иначе участвующих в его формировании, огромно - возможно, оно исчисляется тысячами. Конечно, вклад каждого конкретного гена сугубо индивидуален: есть гены чрезвычайно важные для "строительства" и последующего функционирования слухового анализатора, есть и менее значимые.

Механизм генного контроля над процессом закладки, формирования и последующей нормальной работы человеческого слухового анализатора универсален.

Практически все гены хранят информацию о химической структуре белковых молекул, призванных выполнять определенные задачи. Некоторые гены кодируют белки, являющиеся катализаторами биохимических реакций (т.е. ферментами или энзимами), некоторые - так называемые структурные белки (уникальные строительные материалы, из которых собираются важнейшие "детали" наших клеток).

Например, ген миозина-VIIА кодирует белок, чрезвычайно важный для нормальной работы клеток внутреннего уха и сетчатки глаза. А ген коннексина26 хранит информацию о химической формуле и структуре белка, представляющего собой особый канал, при помощи которого клетки (в том числе - и волосковые), обмениваются ионами и другими "сигнальными" молекулами.

К сожалению, главное "хранилище" нашей наследственной информации - молекула ДНК - не всегда оказывается достаточно стойкой к вредоносным химическим и физическим воздействиям окружающей среды. В результате таких "атак" молекулярная структура ДНК нередко претерпевает изменения, называемые мутациями. Поломки (или, как уже было сказано выше - мутации) в генах, отвечающих за формирование и нормальную работу слухового анализатора, приводят к искажению химической структуры кодируемых ими белков. В связи с этим последние не могут нормально выполнять свои функции в организме, что в конечном итоге и приводит к нарушениям слуха.

Такие мутации могут случайно происходить в ДНК единичных яйцеклеток или сперматозоидов здоровых родителей, не являющихся носителями генов глухоты. В этом случае мутации носят название "de novo", т.е. "впервые возникшие".

В других же случаях генные поломки могут передаваться человеку "по наследству" от предков - при этом в большинстве случаев нормально слышащий человек и не подозревает, что как минимум половина его яйцеклеток (или сперматозоидов) содержит мутантный ген, способный при определенных условиях вызвать нарушения слуха у его детей. Проявления дефектного гена в организме человека могут быть самыми разными.

Если ген относится как бы к категории "узкоспециализированных" (т.е. контролирует лишь какую-то конкретную деталь структуры или функции слухового анализатора), то носительство мутации может проявиться только лишь глухотой (тугоухостью).

Примером такого гена может служить уже неоднократно упоминавшийся коннексин26, ответственный за наследственную тугоухость различных степеней.

Подобные нарушения слуха в медицине называют несиндромными. Если же ген обладает более широкой "компетенцией" (т.е. отвечает за формирование или работу не только органов слуха, но и других), то вызываемая им глухота или тугоухость называется синдромной (или синдромальной).

Например, поломки в гене миозина7а приводят к развитию синдрома Ушера, который может проявляться не только нарушениями слуха, но и серьезными проблемами со зрением.

Еще разнообразнее проявления мутаций в генах, ответственных за синдромы Ваарденбурга, Альпорта или Пендреда: у носителей таких мутаций помимо слухового анализатора, соответственно могут поражаться пигментный обмен, почки и щитовидная железа.

Если количество известных медицине разновидностей несиндромных наследственных нарушений слуха пока еще измеряется в десятках, то число наследственных синдромов, сопровождающихся тугоухостью и глухотой выше на целый порядок: таковое уже давно превысило четыре сотни наименований.

К сожалению, распространенность таких мутаций среди населения планеты довольно существенна - об этом свидетельствует частая встречаемость наследственных нарушений слуха у представителей разных рас и национальностей.

Развивается очень медленно. Люди много лет страдающие тугоухостью, не всегда знают о том, что у них существует эта проблема. А сложности в общении с окружающими часто списывают на плохую дикцию собеседника или шумную окружающую обстановку. Так, слабослышащие люди с умеренно выраженной высокочастотной тугоухостью обычно не испытывают серьезных проблем при прослушивании нормальной речи в тихих условиях. Трудности у людей с таким типом тугоухости, как правило, возникают при общении с несколькими собеседниками, при восприятии шепотной речи, при общении в окружении фонового шума. Кроме того, существует такое понятие, как возрастная норма слуха. Это означает, что существующую тугоухость, не следует рассматривать, как патологию, принимая в расчет возраст слабослышащего.

Таким образом, человек с формально «нормальным » с учетом возраста слухом, сталкивается с теми же проблемами что и слабослышащие люди с той или иной степенью тугоухости . «Скажите, показано ли мне слухопротезирование? » — довольно частый вопрос, задаваемый пациентами сурдологических центров. Специалистам в области слухопротезирования не всегда легко ответить на этот вопрос. Дело в том, что не существует абсолютных показаний к слухопротезированию.

Некоторые слабослышащие с II, III, а иногда и IV степенью тугоухости не готовы признаться, прежде всего, самим себе, что нуждаются в слухопротезировании. Напротив, другая часть слабослышащих с минимально выраженной тугоухостью не согласны мириться с возникшими сложностями в коммуникации с окружающими. В последнем случае речь идет в основном о людях, ведущих достаточно активный образ жизни, работа которых связана с постоянным общением с окружающими и абсолютно не совместимая с понятиями «слабослышащий » и «тугоухость », которые обращаются в сурдологические центры, центры слуха и слухопротезирования.

Таким образом, на вопрос о необходимости слухопротезирования должен ответить, прежде всего, сам слабослышащий человек, страдающей тугоухостью. В задачи специалиста центра слухопротезирования входит оказание корректной помощи в принятии решения слабослышащим человеком. В этом отношении работа специалиста сурдологического центра схожа с работой психолога. Необходимо объяснить слабослышащему человеку, что зачастую значительно меньше внимания обращает на себя сам факт нахождения аппарата внутри или за ухом, чем неспособность принимать активное участие в беседе.

Следует еще раз обратить внимание на то, что вне зависимости от степени тугоухости , решение о необходимости слухопротезирования должно быть взвешенным. Оно должно приниматься самим слабослышащим человеком после консультации и обследования у специалиста в области слухопртезирования специализированного сурдологического центра.